病例分享：少见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

退缩持续性脉络膜头色素细胞增高（isolated choroidal melanocytosis）早先是由 Augsburger 等提议，患者多表现为单眼脉络膜头色素细胞色素沉着病症。近日，美国阿拉巴马所学校的医院的 Lauren 等分享了一同上罕见的左眼退缩持续性脉络膜头色素细胞增高病症，相关刊文于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports Magazine。

患者女持续性，24 岁，白人亚裔，无主诉呕吐，既往无眼部传染病史。眼科体检断定左眼后极部色素沉着。左眼视力 20/30，尿酸经常持续性。无白癜风和脸部恶持续性，眼前节经常持续性，无葡萄膜炎和色斑色素沉着，不重新考虑为 Waardenburg 综合症。

左眼 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的头色素沉着病症，脸部 3 点钟方向也可见一直径较小的头色素沉着病症（示意图 1）。浸润 OCT 断定左眼显着的脉络膜增厚，视网膜层无显着异常（示意图 2）。

示意图 1 为浸润照相：脸部 3 点钟（左示意图）和左眼 8 点钟（右示意图）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫持续性色素沉着病症

示意图 2 为浸润 OCT 示意图像：左眼脉络膜增厚，视网膜层经常持续性

脉络膜头色素细胞增高病症无需重新考虑的鉴定诊断都有：眼球头变病或眼皮肤头变病，弥漫持续性脉络膜头色素瘤，左眼弥漫持续性葡萄膜头色素细胞增生以及本文提到的退缩持续性脉络膜头色素细胞增高。

由于患者多无主诉呕吐，仅仅通过眼科体检断定异常，目前文献刊文的单眼退缩持续性脉络膜头色素细胞增高发病较少，左眼病症仅仅有 4 同上，两同上为多国人，两同上为黄种人，均为 43～60 岁。本文刊文的患者为最年轻的白人患者。未来还无需要更多的用药和组织病理学研究进一步了解该病的发生转变，以及是否会提高葡萄膜头色素瘤的风险。

查看信源地址

校对： 姜文